原发病变多为脑干或小脑的创伤性、肿瘤性或血管性病损，是“小脑齿状核－红核－下橄榄核神经元联系环路”受损所致的一种继发性改变，ＨＯＤ最初被称作“跨突触变性”，最早由德国医生Ｏｐｐｅｎｈｅｉｍ所描述，这类变性的产生是由于神经细胞的轴索被切断所致，而胞体及受累神经元的上一级神经元所发生的一种轴突反应，外侧膝状体也可在视神经、视交叉及视束受损后出现该种变性。
下橄榄核参与小脑对运动的调控，其位于延髓橄榄的内面，接受来自大脑皮质、基底核区、丘脑、红核以及中脑导水管周围灰质的下行投射纤维，延髓下橄榄核同一侧红核、下橄榄核和对侧齿状核相联系，它们共同组成的神经元联系环路，所以也被称作为“肌阵挛三角”。当病灶累及一侧红核或中央背盖束时，可以继发同侧下橄榄核发生肿胀、变性，而原发病变位于一侧齿状核或小脑上脚时则引起对侧下橄榄核出现肿胀及变性改变，双侧红核、双侧中央被盖束、双侧齿状核或中央被盖束和小脑上脚存在原发病灶时，则引起双侧ＨＯＤ。
病理机制：
ＨＯＤ的病理变化主要有神经元增大、空泡样变性、星形细胞肥大以及胶质细胞增生，下橄榄核因而肥大。
男,80岁。高血压病左侧桥脑被盖部梗死4个月行MR检查,左侧桥脑被盖
部有局限性T2WI高信号梗死灶(图5)。延髓左侧下橄榄核呈T2WI高信号
男，76岁。突发头痛伴步态不稳3个月,行MR检查,可见右侧小脑半球血肿,该平面对侧下橄榄核于T2WI呈稍高信号,T1WI呈等信号并体积稍大.
影像表现：下橄榄核异常发生部位肥大，磁共振信号表现为等或稍长T1、长T2信号,FLAIR像为高信号。
临床表现：主要表现为腭肌阵挛、眼肌震颤、共济失调、复视及肢体阵挛等。
鉴别诊断::延髓腹外侧的高信号在延髓疾病的鉴别诊断中并不是1种特异性影像。它可以出现在很多病变过程中,包括梗死、多发性硬化的脱髓鞘、肿瘤、感染和其他炎症过程中如结核、AIDS、结节病、脑炎[。如果病变严格定位在一侧或两侧下橄榄核而不影响周围组织,特别是局限性下橄榄核增大,则非常支持HOD的诊断。另外,增强扫描时大多数肿瘤和感染过程都会呈现很明显的强化征象,而大多数延髓梗死病变是由小脑下后动脉闭塞引起的,多发生在延髓的后外侧,或是由脊髓前动脉或椎动脉的穿支闭塞引起,因而病变位于中线旁。肾上腺白质营养不良、肌萎缩侧索硬化症等,可以显示延髓前T2WI高信号,但这些病损仅限定在皮质脊髓束,而不是下橄榄核.
体会-重要依据是远隔性损害：齿状核-红核-下橄榄核环路上存在病损；部位且仅限于该部位出现T2wi高信号，和（或）的体积增大。作为一名临床大夫，该部位出现异常信号和（或）发生体积改变时应考虑到ＨＯＤ，并进一步观察三角环路上是否存在病变，如果该环路上存在病变则非常支持ＨOＤ的诊断。
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